2024-11-06 18:36来源:本站编辑
SSc是一种罕见的结缔组织疾病,具有自身免疫和血管特征。主要特征是组织和血管纤维化,可导致皮肤和内脏器官的临床表现异质性。这种异质性使得该病在其引起的症状和治疗方法上都具有可变性。值得注意的是,SSc传统上有时也被称为硬皮病,但严格来说,这个术语仅指皮肤受累。由于非皮肤表现有重大影响,因此在EULAR推荐中首选术语SSc。
最新版本的建议于2017年发布,但自那以后,人们开发了新的治疗方法,并收集了新的证据。为解决这一问题,欧洲联盟审查并更新了各项建议。来自17个不同国家的27名研究人员、医疗保健专业人员和患者共同制定了这一新的建议。该小组完成了一项文献综述,以收集最新的信息。这是基于对EUSTAR(一个由200多个专业SSc中心组成的国际研究网络)人员进行的在线调查的结果。对产生的证据进行了审查,根据临床领域分组,并提交给工作组,工作组对新数据对现有建议的影响进行了投票和讨论。新建议发表在2024年10月11日的《风湿病年鉴》上,包括22项单独的建议,分为9个关键类别。这比2017年的16项建议有所增加。新的建议侧重于SSc的八种主要表现,并考虑到预后不良的人群。第一组建议针对的是有雷诺氏现象的人,即手指和脚趾的血液流动减少。接下来是针对SSc导致手指溃疡的患者的具体建议,然后是肺动脉高压(PAH)患者和硬皮病肾危重患者——血压突然升高与肾功能迅速下降有关。其他表现包括皮肤纤维化或增厚、间质性肺疾病(ILD)、胃肠道表现和关节炎。新的建议反映了自上次更新以来几项临床试验的结果,证明了合成疗法和生物疗法对某些患者亚群的疗效。在SSc中不能实施一刀切的策略,因为在做出知情决策时需要考虑疾病持续时间、合并症、患者偏好、当地可获得性和药物成本。EULAR有信心新的建议为全球医生提供最先进的指导,帮助他们管理各种疾病的SSc患者。